法布雷病是一种X连锁的遗传性溶酶体贮积病，可累及腹黑、肾脏、皮肤、神经系统等多个组织器官。法布雷病的腹黑受累有多种进展，约60%的患者会出现不同历程的腹黑症状，包括左心室肥厚、心律失常、腹黑瓣膜功能抵制、心力空泛等，以左心室肥厚最常见。

国表里臆想多聚焦于法布雷病患者的左心室结构和功能，对该类患者右心室的臆想报谈却较少。

近期，北京大学第一病院马为、杨颖等发文解释，法布雷病患者的右心室全体和节段应变均已受到毁伤，其中伴左心室肥厚的患者右心室全体长轴应变减低而右心室游离壁应变相对保留。

作家指出，该臆想成果教导，右心室应变测量在法布雷病患者尤其是伴左心室肥厚的患者中有进攻的利用价值。

临床上由于对这种疾病的意志历程不及，且其临床进展无特异性，易导致误诊或漏诊。

本臆想成果理解：（1）法布雷病患者常团结腹黑外进展，尤其是当心肌增厚团结肾功能不全等其他系统症状时，需斟酌法布雷病可能；（2）法布雷病组患者的超声心动图经常进展为左室射血分数时常，但可出现不同历程左心室全体长轴应变窜改，尤其在左心室肥厚亚组患者中变化更较着；（3）法布雷病患者的右心室游离壁厚度增多并伴右心室应变下跌，在伴左心室肥厚的患者中进展为右心室全体长轴应变镌汰而右心室游离壁应变保留。

该臆想回来性聚集2014年8月至2023年6月在北京大学第一病院经病理或基因查考说明的法布雷病患者57例（法布雷病组）和性别、年级（±2 岁）相匹配的健康对照者57例（时常对照组），比拟两组临床基线府上、通例超声心动图参数及二维黑点跟踪超声心动图本领测量的右心室应变参数。

另将法布雷病组凭据左心室质料指数（LVMI）大小分为左心室肥厚亚组（n=22，男性LVMI≥115 g/m2，女性LVMI≥ 95 g/m2）和无左心室肥厚亚组（n=35，男性 LVMI< 115 g/m2，女性LVMI< 95 g/m2），比拟两亚组的右心室应变特征，并分析右心室应变特征与左心室肥厚的联系。

成果理解：与时常对照组比，法布雷病组心率慢、B型利钠肽水平高、估算肾小球滤过率低，左心室后壁厚度、室阻隔厚度、右心室游离壁厚度增多，LVMI升高。

与无左心室肥厚亚组比，左心室肥厚亚组年级大、浮松压高、估算肾小球滤过率低、B型利钠肽水平高，LVMI升高，右心室游离壁厚度增多。

与时常对照组比，法布雷病组的左心室全体长轴应变、右心室全体长轴应变、右心室游离壁应变及右心室游离壁基底段应变、中间段应变和心尖部应变均下跌。两组的右心室应变差值雷同。

与无左心室肥厚亚组比，左心室肥厚亚组的左心室全体长轴应变、右心室全体长轴应变均镌汰，右心室应变差值升高，右心室游离壁应变以及右心室游离壁基底段应变、中间段应变和心尖部应变无较着各别。

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